Estenosis de las arterias cubital y radial en pacientes con esclerosis sistémica, comparado con un grupo control / Ulnar and radial stenosis in systemic sclerosis

Objetivos: describir la frecuencia de estenosis arterial (cubital y radial) en pa-cientes con esclerosis sistémica (ES); analizar la relación entre estenosis macro-vascular y úlceras digitales. Método: se incluyeron 57 pacientes con ES, según la clasificación del Colegio Americano de Reumatología de 1980 y 21 pacientes sin ES. Se realizó ecografía doppler arterial de miembros superiores. Resultados: la estenosis en al menos una arteria cubital se objetivó en 31% de pacientes con ES (18/57) (p=0.003). Se objetivó estenosis radial en 9 de 57 pacientes con ES (15%) y en uno de los 21 controles (p=0.19). En el modelo multivariado, los predicto-res de úlceras digitales fueron inicio de Raynaud antes de los 40 años (OR 5.3 IC95% 1.54-18.22, p=0.008) y patrón tardío en la capilaroscopia (OR 4.4 IC95% 1.29-15.63, p=0.018). Conclusiones: un tercio de los pacientes ES presentó este-nosis cubital. El compromiso de los grandes vasos no se asoció a úlceras digitales.

Objectives: to describe the frequency of ulnar and radial stenosis in SSc patients. Analyze the correlation between arterial stenosis and digital ulcers. Methods: we included 57 SSc consecutive patients who fulfilled ACR 1980 classification criteria, and 21 healthy controls. An arterial ecodoppler was performed to all participants. Results: the presence of stenosis in at least one ulnar artery was observed in 18 of 57 patients with SSc (31%) and in none of the 21 controls (p=0.003). Stenosis was present in at least one radial artery in 9 of 57 SSc patients (15%) (p=0.19). In multivariate model, the best predictors of digital ulcers were age at onset of Ray-naud phenomenon before 40 years (OR 5.3 95%CI 1.54-18.22, p=0.008) and late SD pattern (OR 4.4 95%CI 1.29-15.63, p=0.018). Conclusion: in the present series, ulnar stenosis was observed frequently in SSc patients. Stenosis of large vessels was not associated with digital ulcers.

Manifestaciones cutáneas extraglandulares en pacientes con síndrome de Sjögren primario / Extraglandular cutaneous manifestations in patients with primary Sjögren's syndrome

RESUMEN Objetivos: Describir la frecuencia de manifestaciones cutáneas extraglandulares en pacientes con síndrome de Sjögren primario. Determinar el perfil clínico y de laboratorio de los pacientes que presentan estas manifestaciones en comparación con aquellos que no las presentan. Materiales y métodos: Se analizaron los datos de los pacientes incluidos en la base GESSAR (Grupo de Estudio Síndrome de Sjögren de la Sociedad Argentina de Reumatología). Para la comparación entre grupos, los controles se seleccionaron en forma aleatoria con una relación casos: controles de 1:4. A su vez, se compararon los pacientes con púrpura con los controles. Resultados: Sesenta y siete (14,1%) de los 474 pacientes incluidos en la base de datos tuvieron manifestaciones cutáneas extraglandulares. De ellos, el 58% tuvo púrpura. La artritis, la neuropatía, el descenso de C3 y de C4, y la crioglobulinemia fueron estadísticamente más frecuentes en los casos en comparación con los controles; sin embargo, no se encontró asociación independiente con ninguna de estas variables. En lo que respecta a púrpura, la artritis, la neuropatía periférica, la anemia, el descenso de C3 y de C4, anti-La y crioglobulinemia fueron estadísticamente más frecuentes en comparación con los controles. Solo el descenso de C4 y la positividad de crioglobulinas se asociaron en forma independiente a la presencia de púrpura. Conclusión: El 14% de los pacientes presentaron manifestaciones cutáneas extraglandulares. La púrpura fue la manifestación más frecuente. Esta se asoció en forma independiente con el descenso de C4 y la presencia de crioglobulinas.

ABSTRACT Objectives: To describe the frequency of extra-glandular cutaneous manifestations in patients with primary Sjögren's syndrome. To determine the clinical and laboratory profile of patients who present with these manifestations compared to those who do not. Materials and methods: A study was made of patients included in GESSAR database (Sjögren Syndrome Society of Argentina Rheumatology Study Group) were analyzed. For the comparison between groups, the controls were randomly selected, with a case:control ratio of 1:4. Patients with purpura were compared with controls. Results: A total of 67 (14.1%) of the 474 patients included in the database had extra-glandular cutaneous manifestations. Of them, 58% had purpura. Arthritis, neuropathy, a decrease in C3 and C4 levels, and the presence of cryoglobulins, were statistically more frequent in cases compared to controls, although there was no independent association found with any of these variables. As regards purpura, arthritis, peripheral neuropathy, anaemia, decrease in C3 and C4, anti-La, and cryoglobulinemia were statistically more frequent compared to controls. Only the decrease in C4, and the presence of cryoglobulins were independently associated with the presence of purpura. Conclusion: Extra-glandular cutaneous manifestations were observed in 14% of the patients. Purpura was the most frequent cutaneous manifestation. This was independently associated with decreased C4 and the presence of cryoglobulins.

Frecuencia de anticuerpos para diagnóstico de enfermedad celíaca en pacientes con enfermedades del tejido conectivo y artropatías inflamatorias / Serum anti endomysial and anti transglutaminase antibodies in patients with connective tissue diseases

Background: The detection of anti-transglutaminase IgA (tTG) and anti-endomysial (EMA) is used for screening of celiac disease (CD) with a sensitivity and specificity of 90 and 99% respectively. There is an association between CD and connective tissue diseases (CTD). Aim: To report the frequency of IgA tTG and EMA in patients with a definite diagnosis of CTD and inflammatory arthropathies (IA). Material and Methods: One hundred forty nine patients, aged 19 to 86 years (133 females) with CTD and IA were studied. tTG were determined by ELISA and EMA by indirect immunofluorescence. Results: Eight participants had at least one positive antibody (5.4%, confidence intervals (CI) = 1.8-9), six had both (4.0% CI = 0.9-7.2) and two had only tTG positive. An intestinal biopsy was performed in four of these participants, finding a marked villous atrophy in three and partial atrophy in one. Conclusions: Five percent of this group of patients with CTD or IA had positive antibodies for CD.

Síndrome de Erasmus: a propósito de un caso / Erasmus syndrome: report of a case

En 1957, L. D. Erasmus comunicó la asociación entre sílice y esclerosis sistémica, destacando la importancia de la exposición a sílice como un factor de riesgo para el desarrollo de esclerodermia ocupacional. Si bien existen reportes de la interacción entre sílice y el sistema inmune, continúa siendo actualmente una asociación infrecuente. El objetivo es presentar un paciente varón de 41 años con esclerosis sistémica e historia de exposición a gran cantidad de polvo de sílice, que desarrolló síndrome de Erasmus. Realizamos además una revisión de la literatura.

In 1957, L. D. Erasmus reported the association between silica andsystemic sclerosis, highlighting the importance of the silica exposureas a risk factor for developing scleroderma occupational. While thereare reports of the interaction between silica and the immune systemcurrently remains an infrequent association.The objective is to report a 41 year old male patient with systemicsclerosis and history of high quantity of silica dust exposure whodeveloped an Erasmus syndrome. A review of the literature has alsobeen performed.

Sialoquímica en el síndrome de SjÖgren : nuevo índice para el diagnóstico / Sialochemistry in the SjÖgren's syndrome : new index for the diagnosis

El síndrome de SjÖgren (SS) está caracterizado por una inflamación crónica de las glándulas lagrimales y salivales con infiltración linfocitaria, provocando sequedad ocular y bucal. Además de la disminución del flujo salival se han observado alteraciones en diversos parámetros bioquímicos de la saliva. El objetivo del presente trabajo consistió en evaluar la sialometría basal (saliva total) y estimulada (saliva parotídea), y cuantificar diversos parámetros sialoquímicos en 62 pacientes con SS y 28 pacientes controles, con el fin de clarificar su aptitud diagnóstica. La sialometría basal tomada en forma temporal (7 meses) en algunos pacientes, demostró ser efectiva sólo para la evaluación de la xerostomía y evidenció la existencia de picos esporádicos de secreción. La saliva parotídea estimulada presentó una disminución del flujo (0.89ñ0.09 vs. 0.48ñ0.06 mL/min.), amilasa (602.40ñ76.70 vs. 436.10ñ53.80 AU), y proteínas totales (152.04ñ9.80 vs. 116.50ñ8.30 mg/dL), y un aumento de las concentraciones de Na+(22.75ñ3.52 vs. 43.46ñ3.22 mEq/L), e IgG (0.40ñ0.13 vs. 3.91ñ1.01 mg/dL) y/o IgM (0.40ñ0.12 vs. 1.54ñ0.31 mg/dL). No en todos los pacientes se registró un aumento simultáneo de IgG e IgM, pero siempre apareció elevada una de ellas. Como el índice salival que resulta del producto de las concentraciones de IgG por IgM es siempre mayor a 0.25 en los pacientes con SS, y menor o igual a este valor en el grupo control, creemos que, sumado al carácter no invasivo del método de extracción, sería una herramienta complementaria de gran utilidad en el diagnóstico de este síndrome.

Síndrome de Lesch-Nyhan incompleto : comunicación del primer caso argentino / Incomplete Lesch-Nyhan syndrome : communication of first case argentinian

El síndrome de Lesch-Nyhan es una infrecuente gota hereditaria vinculada al déficit virtualmente completo de la enzima hipoxantina guanina fosforribosil transferasa (HGFT) existiendo ocasionalmente déficit parciales, que se diferencian de las formas completas por presentar manifestaciones neuropsiquiátricas menores. Es nuestro objetivo presentar al que en nuestro conocimiento es el primer paciente argentino portador del síndrome de Lesh-Nyhan incompleto o de Kelley-Seegmiller. Paciente varón de 38 años con historia familiar de gota e insuficiencia renal que desarrolla una severa artritis gotosa tofácea de rápida evolución y déficit intelectual. Los análisis de laboratorio de rutina mostraron una marcada hiperuricemia y excesiva excreción de ácido úrico con una función renal conservada. La determinación de la actividad enzimática de la HGFT se halló francamente disminuida.